التليف الكيسي (Cystic Fibrosis) هو مرض وراثي يحدث فيه خلل استقلابي في عمل الغدد خارجية الإفراز مما يؤثر بصورة رئيسية بالرئتين والجهاز الهضمي [1]، وتسبب الاعاقه التدريجيه والموت المبكر. كان يعرف سابقا باسم التليف الكيسي للبنكرياس ، و بشكل متزايد المكتوب عليه ببساطة "التليف الكيسي". يبلغ متوسط العمر المتوقع حوالى 37 عاما ، على الرغم من التحسينات في العلاج يعني رضيع ولد في اليوم يمكن ان تتوقع ان يعيش أطول.
اعراض الافراد المصابين بالتليف الكيسي تعتمد على سن الفرد ، ومدى هذا المرض يؤثر على اجهزة محددة ، قبل العلاج ، تطاول اثار التليف الكيسي اجهزة التنفس ، والهضم ، والتكاثر الجنسي. الاعراض الاخرى راجع يبدو من خلال ما تبقى من مرحلة الطفولة وأوائل مرحلة البلوغ. وتشمل هذه المشاكل مع استمرار النمو ، بداية من امراض الرئه ، والصعوبات المتزايدة مع سوء امتصاص الفيتامينات والمواد المغذيه من قبل الجهاز الهضمي. وبالاضافة إلى ذلك ، صعوبات مع الخصوبه.
لا يوجد علاج للتليف الكيسي ، ويموت كثير من المصابين بالتليف الكيسي في الثلاثينات من العمر[2] من فشل الرئه ورغم فشل مع العديد من العلاجات الجديدة التي يجري عرض متوسط العمر المتوقع للشخص مع راجع آخذ في الازدياد. في نهاية المطاف ، و كثيرا ما يكون لازما زرع الرئه.
وراثيه التليف الكيسي
التليف الكيسي يَعتبر صفه غير جنسيه متنحيه[3].
التشخيص
الافراد المصابين بالتليف الكيسي يمكن تشخيصها قبل الولادة عن طريق الفحص الوراثي او في مرحلة الطفولة المبكره عن طريق اختبار العرق.