وهي متلازمة نادرة الحدوث . وتوجد بنسبة 0.4% من المواليد الإناث فقط . وفي هذه المتلازمة يمكن ان تصل الأنثى إلى سن البلوغ ، لكنها لا تصل إلى النضج الجنسي ( عقيمة ). وتكون قصيرة ( حوالي 145 سم عند البلوغ ) ، ومصابة بتأخر عقلي ، وذات رقبة قصيرة . وتختفي العادة الشهرية عندها كم تنعدم القدرة على الإنجاب. ولكنه من الممكن اعطاء المصابين الهورمونات المناسبة لعلاج بعض ظواهر هذة المتلازمة. مثلا هورمونات النمو بداية من الشهر السادس او الهورمونات الانثوية عند سن البلوغ. ولقد وجد أن عدد الكروموسومات في هذه الحالة هو 45 كروموسوم حيث لا يوجد أحد كروموسومي ( x ) من زوج الكروموسومات الجنسية . والسبب في ذلك هو أنه عند الانقسام الاختزالي ، نتجت بويضة بدون كروموسومات جنسية ، وأخصبها حيوان منوي يحتوي على الكروموسوم الجنسي ( x ) فنتج جنين يحتوي على كروموسوم جنسي واحد ( x ) بالإضافة إلى 44 كرموسوماً جسدياً . فالأنثى الناتجة تكون ذات تركيب (xo) وليس (xx) كما هي العادة.