خضاب الدم

تركيبة خضاب الدم, اللونين الأحمر و الأرزق هما البروتين الذي يشكل خضاب الدم في حين ان اللون الأخضر هو مادة الحديد و التي تكون الهيم (Heme).

خضاب الدم أو الهيموغلوبين (بالإنجليزية: Hemoglobin) هو بروتين محمول داخل خلايا الدم الحمراء. يلتقط الأوكسجين في الرئتين ويسلّمه إلى الأنسجة للحفاظ على حياة الجسم. الهيموغلوبين يتكون من بروتينين متماثلين ملتصقان ببعضهما البعض. يجب تواجد كِلا البروتينين ليستطيع الهيموغلوبين تحميل و إعطاء الأوكسجين لخلايا الجسم. أحد البروتينين يدعى ألفا، و الآخر بيتا. قبل الولادة، لا يتم إنتاج بروتين بيتا. لكن يوجد بروتين أخر يحل مكانه يسمى غاما، و هو لا يوجد إلا في طور الجنين، و يعمل كبديل للبيتا إلى وقت الولادة.

مثل جميع البروتينات، مخطّطات تصنيع الهيموغلوبين مخزنة داخل الـ دي إن أي (المادة التي تكون الجينات). الإنسان لديه، في العادة، أربعة جينات للتحكم بتصنيع بروتين ألفا،( سلسلة ألفا). بينما يتحكم جينان آخران بتصنيع سلسلة البيتا. (يوجد إيضا جينين إضافيين للتحكم بإنتاج سلسلة غاما لدى الجنين). يتم إنتاج سلسلة ألفا و بيتا بنفس الكمية، على الرغم من العدد المختلف للجينات. ترتبط سلاسل البروتين تلك بخلايا الدم الحمراء النامية، وتبقى معا طيلة حياة خلية الدم الحمراء.

خلايا الدم الحمراء

خلايا الدم الحمراء تتكوّن من جزئين. الهيموغلوبين في داخل الخلية على شكل سائل. و غشاء يحيط به مشكلا شكل الخلية الخارجي و يحوي الهيموغلوبين في الداخل. يمكن تمثيل الخلية ببالون ماء مطاطي. المطاط سيكون غشاء الخلية، والماء هو الهيموغلوبين. فصائل الدم المعروفة و هي، أي، بي، أو، و أي بي، هي خصائص الغشاء. بينما يكون الهيموغلوبين داخل الخلايا الحمراء متماثل بين جميع أنواع الفصائل و عند جميع البشر. و يمكن تشبيه ذلك ببالونات الماء الملونة، فهنالك البالونات ذات المطاط الأحمر و هنالك البالونات ذات المطاط الأصفر و هكذا، و جميعها تحوي الماء.

تركيب الهيم

إنتاج الهيموغلوبين

يتطلّب إنتاج خضاب الدم أو الهيموغلوبين تنسيق إنتاج الهيم و الجلوبين. الهيم Heme هي مجموعة تعويضية prosthetic group بقوم بالمساعدة بالربط القابل للعكس للأوكسجين مع الهيموغلوبين. بينما الغلوبين Globin هو البروتين الذي يحيط ويحمي جزيئة الهيمي. أربعة سلاسل من الغلوبين (سلسلتا ألفا وسلسلتا بيتا) تتشكل بصورة تشبه الديدان الملتفة. كل سلسلة من الجلوبين تحتوي مجموعة هيمي صغيرة. في مركز كل مجموعة هيمي توجد نواة من ذرة حديد (Fe). في الشكل الأول في الأعلى يظهر الجلوبين المكون من كل من سلسلتي البيتا باللون البرتقالي و سلسلتي الألفا الحمراء، بينما تظهر جزيئات الهيمي باللون الأزرق. ...... يتبع........

تأثير بور

قدرة الهيموغلوبين على إطلاق الأوكسجين، تتأثّر بقيمة مؤشر الحموضة pH، ثاني أكسيد الكربون CO2، وبالإختلافات في بيئة الرئتين الغنية بالأوكسجين وبيئة الأنسجة قليلة الأوكسجين. قيمة مؤشر الحموضة pH في الأنسجة أقل إلى حد كبير (أكثر حامضية) من الرئتين. يتم توليد البروتونات خلال التفاعل بين ثاني أكسيد الكاربون والماء لتشكيل ثنائي الكربونات bicarbonate:

هذه الحموضة المتزايدة تخدم غرضين. أولا، تضعف البروتونات الرابط بين الهيموغلوبين و الأوكسجينِ، مما يسمح بإطلاق الأكسجين بصورة سهلة إلى الأنسجة. عند إطلاق ذرات الأكسجين الأربعة المرتبطة بالهيموغلوبين، يرتبط الهيموغلوبين مع بروتونين. هذا يؤدي لدفع توازن التفاعل نحو الجانب الأيمن من المعادلة. هذا هو ما يعرف بتأثير بور The Bohr Effect ، و هو حيوي في إزالة ثاني أكسيد الكربون لأن ثاني أكسيد الكربون لا الذوبان في مجرى الدم. إنّ آيونات ثنائي الكربونات لها قابلية للذوبان أعلى بكثير، وعليه، يمكن إعادتها إلى الرئتين بعد إرتباطها بالهيموغلوبين. إذا لم يستطع الهيموغلوبين إمتصاص البروتونات الزائدة، سينتقل توازن التفاعل إلى يسار المعادلة، ولن يصبح في الإمكان التخلص من ثاني أكسيد الكربون.

في الرئتين، يعمل هذا التأثير بإتجاه عكسي. عند وجود تركيز أوكسجين عالي في الرئتين، فإن إرتباط البروتون يضعف. و يتم إطلاق البروتونات، مما يؤدي إلى نقل توازن التفاعل إلى اليسار، مما يشكل ثاني أكسيد الكربون عديم الذوبان و الّذي يطرد من خلال الرئتين. الهيموغلوبين قليل البروتونات له ميل أكبر للإتحاد مع الأوكسجين، و هكذا تستمر دورة نقل الأكسجين و التخلص من ثاني أكسيد الكربون.

المشاكل الوراثية

كون تركيب الهيموغلوبين هو نفسه لدى جميع البشر، هو أمر ناتج عن كون الجينات التي تشفّر الهيموغلوبين متماثلة ايضا لدى جميع البشر. من حين لآخر، يتغير أحد الجينات لسبب أو لأخر من الأسباب التي يمكن أن تحدث في الطبيعة. هذه التعديلات في الجينات نادرة جداً. و بما ان الجينات يتم توريثها، فهذا يعني أن الجين الذي ينتج هيموغلوبينا شاذا لدى فرد معين، سينتقل إلى أطفاله. و الأطفال سينتجون الهيموغلوبين المعدل و المماثل لذلك عند الوالد. أكثر التغيرات التي تصيب جينات إنتاج الهيموغلوبين لا تسبب أي مشكلة. لكن طبعا أي تغير في البروتين سيغر سماته و سلوكه. أنواع الاضطرابات التي يمكن أن تنتج تتضمّن مرض الخلية المنجلية والتلاسيميا.

على الرغم من أن التغييراتِ التي تنتج الهيموغلوبين الشاذ نادرة، إلا أنه يوجد المئات من الهيموغلوبين الشاذ (المغاير، قد تكون تسمية أفضل). هذا التغاير نتج خلال ملايين السنوات من التطور البشري. معظم الهيموغلوبين المغاير يعمل و يقوم بمهامه بصورة جيدة، و لا يمكن معرفة الإصابة به إلا من خلال فحص الـ دي إن أي حيث أنه لا أعراض جانبية له. بعض أنواع الهيموغلوبين الشاذ، لا يؤدي وظيفته بصورة إعتيادية ويمكن أن ينتج اضطرابات سريرية، مثل مرض الخلية المنجلية.

كيف يؤثر الخلل الوراثي

الجينات يمكن أن تصاب بضرر يؤدي إلى عدم قدرتها على إنتاج كميات طبيعية من الهيموغلوبين. في العادة، أحد مجموعات جينات الهيموغلوبين تتأثّرة، إما مجموعة جين ألفا أو مجموعة جين بيتا. على سبيل المثال، أحد جيني بيتا قد يخفق في إنتاج كمية طبيعية من بروتين سلسلة بيتا. و ستكون جينات ألفا الأربعة تعمل على إنتاج كمية طبيعية من بروتين سلسلة ألفا. سيظهر عدم توازن في كمية بروتين سلسلة ألفا وبروتين سلسلة البيتا داخل الخلية. حيث سيكون هناك كمية من سلسلة ألفا أكثر من اللازم. عدم التوازن هذا يدعى التلاسيميا. في هذا المثال السابق، هو ستكون الحالة هي تلاسيميا بيتا، و ذلك لكون جين سلسلة البيتا هو الذي أخفق.

مراجع