otosclerosis تصلب ( تكلس ) عظام الاذن الوسطى :
مرض وراثي ينتقل بشكل" جسمي متغلب " Autosomal dominent اي انه ينقل على كروموم جسمي و يكون من النوع المتغلب على غيره من انواع الوراثة ، مع ذلك تظهر شكوى في 90 % من المصابين . في هذا المرض تنمو عظام الاذن بشكل غير طبيعي ،مما يعيق حركتها وبالتالي عملها في توصيل الصوت . يكون العظم الاكثر اصابة هو العظم الثالث في الاذن الوسطى stapes .
مع ان الوراثة لها دخل في حدوث المرض وانتقاله في العائلة لكن كيف ينتقل المرض ليس معروف بالضبط . اذا كان الانسان واحد من والديه مصاب بالمرض فاحتمال اصابته تكون 25 بالمئة . اذا كان والداه الاثنان مصابين فان احتمال اصابته تكون 50 بالمئة . الابحاث تدل على ان المرض يصيب النساء في متوسط العمر أكثر من غيرهم .( لذلك في النساء متوسطات العمر اللواتي يشكون من ضعف السمع يجب ان نفكر في احتمال وجود هذا المرض )
السمع الطبيعي يحدث اذا: تكون صوت فتنتقل الموجات الصوتية في الهواء وتحولها الاذن الوسطى إلى ذبذبات فتوصلها إلى الاذن الداخلية التي فيها سائل سيهتز فتهتز الخلايا الموجودة في الاذن الداخلية فتحدث تغيرات في العصب السمعي و تنتقل الاشارات في العصب السمعي إلى الدماغ حيث سيسمع الصوت و يفهمه ويفسره ويقرنه بمشاعر وبافكاره وغيرها . فان اهتزاز طبلة الاذن ثم اهتزاز عظام الاذن هي جزء من الطريق الذي يقطعه الصوت للوصول إلى الاذن الداخلية .
ضعف السمع هنا يتكون بشكل تدريجي ، فيلاحظ الانسان اولا بانه لا يسمع الاصوات ذات النبرة المنخفضة او لا يسمعون الهمس . بالاضافة إلى ضعف السمع قد يخبرك المريض او المريضة بانه يحس بدوار و صعوبة في الحفاظ على توازنه ، او طنين في الاذن .
كيف تشخص حالة تكلس عظام الاذن الوسطى : يسمع الطبيب قصة المرض : ضعف السمع ببطء خاصة للنبرات المنخفضة ، بالتدريج ، طنين و عدم توازن . هناك شخص في العائلة مصاب بتكلس عظام الاذن الوسطى . فحص ويبر ورينيه بالشوكة الرنانة . ضعف السمع هنا يكون من النوع الانتقالي اي ليس بسبب ضعف عصب السمع لكن بسبب قلة التوصيل ، لذلك فان فحص رينيه يكون سالبا على جهة الاذن المصابة ، وفحص ويبر: ينتقل الصوت إلى الجهة المصابة . ايضا فحص السمع بواسطة الجهاز الخاص يدل على ان السبب هو انتقال الصوت وليس العصب . تخطيط السمع audiogram : ضعف السمع من النوع الانتقالي .
العلاج: يكون بعملية جراحية اسمها stapedectomy حيث يبدل الطبيب المختص جزء من عظام الاذن . يجب ان تناقش الفوائد والمضار او المخاطر من هذه العملية الجراحية ، حيث انها ناجحة بشكل عام لكن احتمال 1 بالمئة ان يتدهور السمع . يعني ممكن بنسبة 1% ان يتدهور سمع المريض او ان يصاب بدوار كثير بعد العملية الذي سيزول بالتدريج لكنه ياخذ وقتا . مع ان 1 بالمئة نسبة ضئيلة لكنها احتمال موجود ويجب ان يقرر المريض ما يريد .
اذا كان ضعف السمع قليلا فممكن ان نؤجل العملية . ممكن ان تساعد الاجهزة التي تساعد على السمع التي توضع على الاذن في ان يتحسن السمع عند المصاب .
البحوث : ما تزال البحوث تجرى لمعرفة نوعية الوراثة ، وما هي الجينات التي تنقل المرض ، هناك بحوث تبحث فعالية اشعة الليزر او العظام المستعمله في العمليات الجراحية .