فون فيلبراند، مرض ( Von Willebrand's disease )

فون فيلبراند، مرض. مرض فون فيلبراند داء وراثي ينزف فيه الجلد لمدة طويلة، وبشكل غير عادي عندما يُجرح. وهو شبيه بمرض الهيموفيليا (الناعورية). إلا أنه يختلف عنه في أنه يسبب نزفاً خارجيًا لمدة طويلة ولكن يندر أن يصحبه نزف داخلي. وبالإضافة إلى ذلك، فإن معظم مرضى الهيموفيليا من الرجال، ولكن مرض فون فيلبراند يصيب كلا الجنسين. وهذا المرض منتشر في جميع أنحاء العالم ولكنه أكثر شيوعًا في الدول الإسكندينافية. وكان أول من وصف المرض الطبيب أريك فون فيلبراند.

ولحدوث التجلط، يجب أن يحتوي الدم على مواد مختلفة تسمى عوامل التجلط. ويحدث مرض فون فيلبراند نتيجة نقص في واحد من هذه العوامل، يسمى عامل فيلبراند. ويعاني معظم المصابين بهذا المرض من نزف خفيف، عادة مايكون من الأنف. ولكن بعض المرضى ينزفون بشكل حاد، خصوصًا بعد خلع الأسنان أو عقب العمليات الجراحية أو الولادة. وتعطى للمريضات كميات من الدم تحتوي على عامل فيلبراند عن طريق الوريد. كذلك أثبت دواء باسم ديسموبريسين أسيتيت فعاليته في علاج بعض المرضى.