الضعف العضلي ( Muscular dystrophy )
الضَّعْفُ العَضَلِي اسم لمجموعة من الأمراض العضلية الخطرة، تتسم بضمور وضعف العضلات الهيكلية ـ أي العضلات التي تشد عظام الهيكل العظمي بعضها ببعض. ولذلك تؤثّر أمراض سوء النمو العضلي بشكل خطر على الحركة والوضع. وغالبًا ما تكون التشوهات الهيكلية مرتبطة بهذه المجموعة من الأمراض.
وكافة أنواع أمراض الضعف العضلي الوراثية يُسببها نقص واحد أو أكثر من المورثات (الجينات) المهمة لوظيفة العضلات. ويكون بعضها وراثيًا في شكل شذوذ مورثي سائد، بينما يكون الآخر وراثيًا في شكل شذوذ مورثي متنح أو شذوذ مورثي متنح مرتبط بالجنس. ففي الشذوذ المورثي السائد، يظهر المرض على الشخص الذي يرث المورثات الناقصة من أي من الوالدين. وفي الشذوذ المورثي المتنحي ينبغي أن يرث الشخص المورثات الناقصة من الوالدين معًا ليظهر عليه المرض. أما الشذوذ المورّثي المرتبط بالجنس، فلا يؤثّر على النساء، ولكنهن قد ينقلن المورثات الناقصة إلى أطفالهن. ويظهر المرض على الصبي إذا ما ورث المورثات المتأثرة. ولم يجد الأطباء حتى اليوم علاجًا للضعف العضلي.
والأنواع الأربعة الأكثر شيوعًا من الضعف العضلي هي : داء دُشن، والداء الوجهي الكتفي العضدي، وداء الحزام الطرفي، وداء التشنج العضلي التوتري. وهناك أيضًا أنواعٌ أخرى من الضعف العضلي.
داء دُشن:
هو الضعف العضلي الأكثر شيوعًا والأسرع استفحالاً بين الأمراض العضلية الشائعة في سن الطفولة. وفي معظم الحالات تكون العلامة الأولى للمرض هي صعوبة المشي في مرحلة مبكرة من العمر، من عُمر عامين إلى ستة أعوام. وبعد الأعوام الستة يقع المريض بشكلٍ متكررٍ ولا يستطيع الركض. ويُصبح المشي والوقوف أكثر صعوبةً وتكون هناك حاجةٌ إلى كرسي متحرك عند مرحلة المراهقة، ويؤثر المرض أخيرًا على معظم عضلات الجسم. ويستخدم الأطباء المُضادات الحيوية لعلاج المضاعفات الرئوية، مع توفير التغذية المتوازنة لعلاج جميع النواحي الصحية في جهودهم لإطالة الأعمار المتوقعة للمرضى.كما أن تمارين التمديد والتنشيط تُقلل من قصر العضلات وتشوهات المفاصل. وقد تُحسن هذه المعالجات من قدرة المرضى على الحركة. وتتم وراثة مرض دُشن للضعف العضلي كنوعٍ من الشذوذ المورثي المتنحي المرتبط بالجنس. وهو يصيب الذكور فقط. وفي عام 1986م، تعرف العلماء على المورثات المسببة لداء دُشن للضعف العضلي. وفي العام التالي، أعلن الباحثون اكتشافهم لبروتين يُسمى دستروفين يتسبب نقصه في العضلات في الإصابة بالمرض. وقد بعث هذا الاكتشاف الأمل في إمكانية إيجاد علاج للمرض.
الداء الوجهي الكتفي العضلي وداء الحزام الطرفي:
هما نوعان من الضعف العضلي يستفحلان ببطء، وعادةً ما يُصيبان الرجال والنساء معًا. ويكون العمر المتوقع لمعظم المرضى طبيعيًا، رغم تزايد ضعفهم.كما يؤثر الضعف العضلي الوجهي الكتفي العضلي بشكل رئيسيٍ على عضلات الوجه والكتف والساعد، وتتم وراثته كشذوذ مورثي سائدٍ. أما الضعف العضلي الذي يُعرف بداء الحزام الطرفي فيؤثر بشكل رئيسي على عضلات اليدين والكتفين والقدمين والردفين. وتتم وراثة الحالة كشذوذٍ مورّثي متنح.