ليش نايهان، متلازمة ( Lesch-Nyhan syndrome )

ليش ـ نايهان، متلازمة. متلازمة ليش ـ نايهان مرض وراثيٌّ نادر يمكن أن يُسبِّب تَخَلُّفًا عقليًا، وينتج المرض عن نقص في ترانسفيراز هيبوكسانتين غوانين فوسفوريبوسيل، وهو إنزيم نجده في جميع خلايا الجسم، ولكن بمستويات عالية في العُقَد القاعديَّة للدِّماغ. وتساعد هذه العقد على التحكّم في الحركات اللاَّشعورية للجسم. وتشتمل أعراض هذا المرض، إضافة إلى التَّخلُّف العقلي على حدوث حركات غير قابلة للتَّحكم فيها، والميل نحو تشويه الذَّات.

ويرث المرضى أعراض المرض من خلال مورِّث مختل موجود في الصبغي X، وهو أحد صبغيين يحددان جنس المولود. فالذُّكور لديهم صبغي X واحد وصبغي Y واحد. أما الإناث فلديهن اثنان من الصبغي X. فالذَّكر الذي يرث المورِّث المختل سوف يلتقط المرض، ولكن الأنثى لا تصاب به إلا عندما يكون المورِّث المختل على كِلاَ صبغيي X. والأنثى التي تحمل المورِّث المختل يمكن أن تنقل الخلل إلى أطفالها. وعادة ما يموت الصِّبية، الذين يرثون المرض، في حوالي سن البلوغ.

وليس في الإمكان ـ حتى الآن ـ الشفاء من متلازمة ليش ـ نايهان، أو معالجتها بصورة فَعَّالة. وكان أول من وصف المرض عام 1964م، وليم نايهان، الأستاذ الأمريكي في الطب، مع مايكل ليش أحد طلابه.